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Associazione tra Immunoglobulina per via endovenosa di mantenimento e prevenzione delle recidive nella malattia associata agli anticorpi della glicoproteina oligodendrocitaria mielinica dell'adulto

Studi recenti hanno indicato che il mantenimento con immunoglobuline endovenose ( IVIG ) possa rappresentare un trattamento efficace per prevenire le recidive nella malattia associata agli anticorpi della glicoproteina oligodendrocitaria mielinica ( MOGAD ); tuttavia, la maggior parte di questi studi comprendeva coorti pediatriche e pochi studi hanno valutato le immunoglobuline per via endovenosa nei pazienti adulti.

È stata determinata l'associazione del mantenimento con immunoglobuline per via endovenosa con la prevenzione delle recidive della malattia in un'ampia coorte di pazienti adulti con MOGAD in uno studio di coorte retrospettivo condotto nel periodo 2010-2021.

I pazienti sono stati reclutati da 14 ospedali in 9 Paesi e sono stati inclusi nell'analisi se avevano una storia di 1 o più attacchi demielinizzanti del sistema nervoso centrale ( SNC ) coerenti con MOGAD, avevano sieropositività MOG-IgG testata mediante test cellulare e avevano un'età pari o superiore a 18 anni quando hanno iniziato il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa.

Questi pazienti sono stati valutati retrospettivamente per una storia di trattamento di mantenimento con immunoglobuline IV.

L’esito principale erano i tassi di recidiva durante il trattamento con immunoglobuline endovenose di mantenimento rispetto a prima dell'inizio della terapia.

Degli 876 pazienti adulti inizialmente identificati con malattia MOGAD, 59 ( età mediana, 36 anni; 33 donne, 56% ) sono stati trattati con immunoglobuline per via endovenosa con terapia di mantenimento.
Le immunoglobuline per via endovenosa sono state avviate come immunoterapia di prima linea in 15 pazienti ( 25% ) e come terapia di seconda linea in 37 pazienti ( 63% ) a causa del fallimento della precedente immunoterapia e in 7 pazienti ( 12% ) a causa dell'intolleranza alla precedente immunoterapia.

Il tasso mediano di recidiva annualizzato prima del trattamento con immunoglobuline endovenose era 1.4, rispetto a un tasso mediano di recidiva annualizzato durante il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa di 0 ( t108=7.14; P minore di 0.001 ).

In tutto 20 pazienti ( 34% ) hanno presentato almeno 1 recidiva durante il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa con un tempo mediano alla prima recidiva di 1 anno e 17 pazienti ( 29% ) sono stati trattati con concomitante immunoterapia di mantenimento.

Solo 5 pazienti su 29 ( 17% ) che hanno ricevuto 1 g/kg di immunoglobuline IV ogni 4 settimane o più hanno manifestato una recidiva della malattia rispetto a 15 pazienti su 30 ( 50% ) trattati con dosaggio inferiore o meno frequente ( hazard ratio, HR=3.31; P=0.02 ).

Al follow-up finale, 52 pazienti ( 88% ) stavano ancora ricevendo immunoglobuline IV di mantenimento con una durata mediana di 1.7 anni di terapia.
7 pazienti su 59 ( 12% ) hanno interrotto la terapia con immunoglobuline IV: 4 ( 57% ) per inefficacia, 2 ( 29% ) per effetti avversi e 1 ( 14% ) per non-trattamento dopo un periodo di inattività della malattia.

I risultati di questo studio di coorte retrospettivo, multicentrico su pazienti adulti con malattia MOGAD hanno indicato che il mantenimento con immunoglobuline per via endovenosa è risultato associato a una riduzione delle recidive della malattia.

Un dosaggio meno frequente e più basso di immunoglobuline per via endovenosa può essere associato al fallimento del trattamento.
Futuri studi clinici randomizzati prospettici sono giustificati per confermare questi risultati. ( Xagena2022 )

Chen JJ et al, JAMA Neurol 2022; 79: 518-525

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